La bronchiectasia è una malattia polmonare cronica caratterizzata da un allargamento persistente e duraturo delle vie aeree bronchiali e dall'indebolimento della funzione del meccanismo di trasporto mucociliare dovuto a ripetute infezioni che contribuiscono all'invasione batterica e all'accumulo di muco in tutto l'albero bronchiale.
La bronchiectasia è responsabile della significativa perdita della funzionalità polmonare e può causare una notevole morbilità e persino una mortalità precoce.
Epidemiologia
La predominanza della bronchiectasia non è chiaramente compresa. Le statistiche globali suggeriscono che l'incidenza della bronchiectasia è aumentata negli ultimi anni. Può esistere in qualsiasi fascia d'età.
Tuttavia, generalmente si è verificata nell'infanzia durante il periodo pre-antibiotico. [4] Prove recenti mostrano che la bronchiectasia colpisce in modo sproporzionato le donne e gli individui più anziani e può contribuire a un crescente onere sanitario.
Tipologie di bronchiectasie
- congenite, ipoplasie polmonari con vie bronchiali che si espandono per occupare lo spazio libero.
- acquisite:
- per pulsione (ristagno di muco + tosse),
- per trazione (quando un bronco rimane incluso in un campo di parenchima sclerotico che si retrae),
- per indebolimento della parete (a causa di processi infiammatori necrotizzanti).
Macroscopicamente l’evenienza più comune è quella rappresentata da gruppi di dilatazioni per lo più circoscritte a campi polmonari periferici e la zona colpita del polmone assume un aspetto multiloculare tanto da essere denominato “polmone a favo”.
- Bronchiectasie cilindriche: dilatazione uniforme per lunghi tratti.
- Bronchiectasie sacciformi: interessano la parete bronchiale per un tratto approssimativamente eguale come lunghezza al diametro della dilatazione.
- Bronchiectasie fusiformi: aspetti intermedi tra i due precedenti.
Microscopicamente si evidenziano alterazioni tipiche della infiammazione cronica, spesso con aspetti ulcerativi e necrotizzanti. Un aspetto peculiare è rappresentato dalle “bronchiectasie follicolari” caratterizzate da noduli linfatici nella mucosa bronchiale e nel connettivo peribronchiale.
Clinicamente si osservano le conseguenze della frequente riduzione di parenchima funzionante con alterazioni ventilatorie e di perfusione. E’ presente tosse intensa, espettorato maleodorante, a volte ematico, dispnea e occasionalmente emottisi. Le complicanze possono essere: emorragie; disseminazioni settiche a distanza, amiloidosi secondaria.
Cause
Le bronchiectasie possono essere causate da:
- Infezioni respiratorie: polmoniti, bronchiti o tubercolosi possono danneggiare le pareti bronchiali.
- Fibrosi cistica, questa malattia genetica provoca la produzione di muco denso e appiccicoso che ostruisce le vie respiratorie.
- Discinesia ciliare primitiva, una condizione in cui le ciglia, piccole strutture che aiutano a rimuovere il muco dai bronchi, non funzionano correttamente.
- Immunodeficienze, un sistema immunitario indebolito aumenta il rischio di infezioni respiratorie.
- Altre condizioni, asma, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), malattie autoimmuni e reflusso gastroesofageo possono contribuire allo sviluppo di bronchiectasie.
Sintomi
I sintomi più comuni delle bronchiectasie includono:
- Tosse cronica: spesso accompagnata da espettorato abbondante, che può essere denso, purulento o striato di sangue.
- Dispnea: difficoltà respiratoria, soprattutto durante l'attività fisica.
- Dolore toracico: può essere presente in caso di infezioni o infiammazioni.
- Febbre: un sintomo comune durante le riacutizzazioni.
- Emottisi: presenza di sangue nell'espettorato.
- Affaticamento: sensazione di stanchezza persistente.
Diagnosi:
La diagnosi di bronchiectasie si basa su:
- Anamnesi: raccolta di informazioni sui sintomi e sulla storia clinica del paziente.
- Esame obiettivo: auscultazione dei polmoni per rilevare eventuali anomalie respiratorie.
- Radiografia del torace: può mostrare dilatazioni dei bronchi.
- TAC del torace ad alta risoluzione: esame di imaging che fornisce immagini dettagliate dei polmoni e dei bronchi, confermando la diagnosi.
- Esami di laboratorio: spirometria, emogasanalisi e analisi dell'espettorato possono essere utili per valutare la funzionalità respiratoria e identificare eventuali agenti patogeni.
Trattamento/Gestione
La bronchiectasia è curabile, ma raramente guaribile.
- Identificazione e trattamento della causa sottostante: la sostituzione delle immunoglobuline, gli steroidi, gli antimicotici per l'ABPA, il trattamento per l'NTM e la FC rappresentano tutte opportunità per trattare specificamente la causa sottostante e le linee guida consensuali raccomandano test sistematici su tutti i pazienti. [9] [10] [11]
- Migliorare la clearance tracheobronchiale: la maggior parte dei medici raccomanda la clearance del muco come pilastro della terapia nella bronchiectasia. Il drenaggio posturale consiste nell'adottare una posizione in cui il lobo superiore è drenato e dovrebbe essere eseguito per un minimo di 5-10 minuti due volte al giorno. Se eseguito in modo efficiente, questo è di grande valore sia per ridurre la quantità di tosse ed espettorato sia per prevenire episodi ricorrenti di infezione broncopolmonare. La respirazione profonda seguita da manovre espiratorie forzate (la tecnica del "ciclo attivo di respirazione") è utile per consentire alle secrezioni nei bronchi dilatati di gravitare verso la trachea, da cui una tosse vigorosa può liberarle. La "percussione" della parete toracica con le mani a coppa può aiutare a rimuovere l'espettorato , e sono disponibili diversi dispositivi meccanici che causano l'oscillazione della parete toracica, ottenendo così lo stesso effetto.
- Controllo dell'infezione: la scelta dell'antibiotico dovrebbe basarsi principalmente sui risultati della coltura e della sensibilità. Quando non viene identificato alcun agente patogeno specifico e il paziente non è gravemente malato, è sufficiente un agente orale come amoxicillina, co-amoxiclav o macrolidi per 2 settimane. Utilizzare una dose più elevata di amoxicillina orale 1 g due volte al giorno per 2 settimane, soprattutto se colonizzati da H. influenza. Se colonizzati da pseudomonas, è ragionevole un ciclo di 2 settimane di ciprofloxacina 750 mg due volte al giorno (con uso cauto negli anziani). Nei pazienti con sintomi da moderati a gravi, possono essere indicati antibiotici parenterali, come un aminoglicoside (gentamicina, tobramicina), una penicillina sintetica anti-pseudomonas, una cefalosporina di terza generazione o un fluorochinolone. Il trattamento per gli isolati di Pseudomonas prevede 2 settimane di antibiotici anti-Pseudomonas per via endovenosa (EV), colistina nebulizzata per 3 mesi o colistina nebulizzata per 3 mesi con ulteriori 4 settimane di ciprofloxacina orale. La terapia di mantenimento con antibiotici intermittenti non viene utilizzata di routine nei pazienti con bronchiectasie non correlate alla fibrosi cistica; la decisione di utilizzare antibiotici a lungo termine deve essere personalizzata. Gli aminoglicosidi inalatori possono essere utili nella bronchiectasia cronica non associata alla fibrosi cistica; tuttavia, il trattamento deve essere di durata prolungata.
- Controllare l'ostruzione inversa del flusso aereo: nei pazienti con ostruzione del flusso aereo, devono essere utilizzati broncodilatatori inalatori e corticosteroidi per migliorare la pervietà delle vie aeree.
- Modifiche dello stile di vita: come per altre malattie respiratorie, i pazienti con bronchiectasie dovrebbero essere incoraggiati a smettere di fumare. Si raccomanda anche la vaccinazione contro l'influenza e la malattia pneumococcica.
Trattamento chirurgico aggiuntivo
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L'intervento chirurgico è indicato solo in una piccola percentuale di casi. Si tratta solitamente di pazienti giovani in cui la bronchiectasia è unilaterale e confinata a un singolo lobo o segmento, come dimostrato dalla TC.
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In alcuni pazienti affetti da patologie avanzate o complicate, l'intervento chirurgico è un importante complemento terapeutico.
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Il trapianto polmonare singolo o doppio è stato utilizzato come trattamento della bronchiectasia grave, prevalentemente quando correlata alla FC. In generale, prendere in considerazione i pazienti con FC e bronchiectasia per il trapianto polmonare quando il FEV scende al di sotto del 30% del valore previsto. Le pazienti di sesso femminile e i pazienti più giovani potrebbero dover essere presi in considerazione prima.
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Emottisi massiva: l'embolizzazione e/o l'intervento chirurgico dell'arteria bronchiale rappresentano la terapia di prima linea per la gestione dell'emottisi massiva.
Prevenzione
Alcune misure preventive possono aiutare a ridurre il rischio di sviluppare bronchiectasie:
- Vaccini contro l'influenza e la polmonite.
- Trattamento tempestivo delle infezioni respiratorie per prevenire danni ai bronchi.
- Evitare l'esposizione a fumo di sigaretta e inquinanti ambientali che possono irritare le vie respiratorie.
- Gestione delle condizioni predisponenti come la fibrosi cistica e le immunodeficienze.
Le bronchiectasie sono una condizione cronica che richiede una gestione a lungo termine. Seguire attentamente le indicazioni del medico, adottare uno stile di vita sano e partecipare a programmi di riabilitazione respiratoria può aiutare a controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
Le immagini della tomografia computerizzata (TC) rivelano bronchiectasie in entrambi i lobi superiori di un paziente con asma bronchiale, indicative di aspergillosi broncopolmonare allergica. Contributo di M Salahuddin, MD
Bibliografia
- ISS Salute: Bronchiectasie
- Manuale MSD: Bronchiectasie
- Chalmers JD, Chang AB, Chotirmall SH, Dhar R, McShane PJ. Bronchiectasis. Nat Rev Dis Primers. 2018 Nov 15;4(1):45. doi: 10.1038/s41572-018-0042-3. PMID: 30442957.
- 4. Goeminne PC, Hernandez F, Diel R, Filonenko A, Hughes R, Juelich F, Solomon GM, Upton A, Wichmann K, Xu W, Chalmers JD. L'onere economico della bronchiectasia - noto e sconosciuto: una revisione sistematica. BMC Pulm Med. 28 febbraio 2019; 19 (1):54. [Articolo gratuito PMC] [PubMed]
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